多西环素可有效治疗节段连续性 Darier 病

众所周知，Darier 患最有效的疗法药物为维A胺镇静剂，但亦同来自美国的 Kaffenberger 博士等人华盛顿邮报称多铜锣湾亦同可有效疗法 Darier 患，患例刊发于 Dermatology Online Journal，原是介绍如下：。

患例介绍

病症女， 67 岁，因右腿至腹腔网状结痂适度白斑住院。病症执著皮损秋季加重，秋冬季大大降低，曾服用异维 A 胺，较好，但有突出药物方面抑郁。病症有 Ⅰ 期黑亦同瘤患史。

查体可见右腿至腹腔网状结痂适度白斑，粉红色为红棕色（上图 1）。

上图 1 疗法前，结痂适度白斑

皮损行环钻外科手术，组织患理示基底层上方棘层松解适度基底妨碍，可见圆体和谷粒（上图 2）。根据患史、临床表原是和组织患理，再度诊断节段适度 Darier 患（segmental Darier disease）。

上图 2 组织患理：棘层松解适度基底妨碍，可见圆体和谷粒（HE 上色，×400）

难以实原是款项及副作用，病症拒绝其后口服维A胺镇静剂。再度给以口服多铜锣湾亦同单药疗法，100 mg/d，疗法 6 周后患情显著加强（上图 3），鲜有突出副抑制作用。

上图 3 疗法 6 周后，皮损回升

患例进修

Darier 患是一种罕见的不常上色体显适度遗传疾患，其基因表原是度多变，其本质率高，患患率为 1/55000 ~ 1/100000。病症不常于 20 岁多于发患，表原是为头皮、前额、腿部等皮脂溢出部位的基底油腻适度白斑，白斑不常融合成片，极易出原是继发感染。

目前看来此患是由位于 12q23-q24.1 的 ATP2A2 特异适度所致。ATP2A2 基因编码线粒体钙离子 ATP 酶 2，是一种钙泵，通过水解ATP将线粒体内钙离子泵入肌浆网，从而维持线粒体浆内低钙离子沸点，在维持线粒体内钙离子信号传导中起不可或缺抑制作用， ATP2A2 特异适度后线粒体之间表皮功能受到影响。

节段适度 Darier 患是一种沿着单侧 Braskko 线分布的局限适度疾患，属于一种罕见流感病毒，这种流感病毒是由合子后体线粒体突变所致，只有出原是循环系统会嵌合时才具遗传适度。

Darier 患疗法包括一般适度预防（如防晒、避免热和刺激），疗法可选择抗菌洗剂、剥脱适度润肤剂、可大维 A 胺、可大糖皮质激亦同、可大或系统会用抗生亦同。

广泛使用的口服药物为异维 A 胺和阿维 A，此镇静剂对上皮具有抗增殖抑制作用，效果较好，但副抑制作用突出，例如黏膜湿润、脱发、皮肤脆适度增加、血脂异不常、肾功能异不常和肝功能异不常。

多铜锣湾亦同属于啶镇静剂，通过抑制金属蛋白酶 9 而体原是抗炎症抑制作用。此外，多铜锣湾亦同同样可起着离子载体的抑制作用，能螯合钙离子并促使钙离子在线粒体膜上的转运，使线粒体内和线粒体钙库正不常，因此可有助于恢复 Darier 患中受到影响的线粒体之间表皮。鉴于多铜锣湾亦同较好的高风险效益比，未来还有待非常多科学研究证实此药在 Darier 患中的应用。

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